Die Häufigkeit des Gallengangskarzinoms innerhalb der Leber ist in den letzten Jahren kontinuierlich gestiegen und wird derzeit mit 0,4 bis 1,3/100 000 angegeben (1). Als Risikofaktoren gelten eine zugrunde liegende primär sklerosierende Cholangitis, Gallengangszysten und in geringerem Masse auch eine Leberzirrhose, virale Hepatitiden, Steinleiden sowie verschiedene parasitäre Erkrankungen. Gallengangskarzinome werden entsprechend ihrer anatomischen Lokalisation in intrahepatische, hiläre (sog. Klatskin-Tumore) und distale Cholangiokarzinome unterteilt.
Zur Klärung der Ursache und Lokalisation einer Cholestase (siehe oben) können verschiedene bildgebende Verfahren beitragen. Mittels Ultraschall gelingt es in der Mehrzahl der Fälle, die Ursache zu lokalisieren, wenn auch sehr häufig nur durch die Gallengangserweiterung als indirektes Zeichen und nicht durch einen direkten Tumornachweis. Die Computertomografie (CT) kommt aufgrund ihrer Verfügbarkeit ebenfalls weitverbreitet zum Einsatz und kann zur Lokalisation des Tumors beitragen. Die Lagebeziehung zu den umgebenden Gefässen und Organen wird sehr gut dargestellt. Allerdings können die intraduktale (im Gallengang) Tumorausbreitung und damit auch Möglichkeit zur operativen Entfernung (Resektabilität) nur unzureichend beurteilt werden. Die Magnetresonanztomografie (MRT) erlaubt dagegen im Rahmen der MR-Cholangio-Pankreatikografie (MRCP) die dreidimensionale Darstellung des Gallenwegssystems, sodass auch die Gallenwege oberhalb (proximal) einer Engstelle (Stenose) dargestellt werden. In der Beurteilung der Tumorausbreitung und der Ursache der Verengung (Obstruktion) sind MRCP und die endoskopische Cholangio-Pankreatikografie (ERCP) vergleichbar. Die Indikation zur Durchführung der invasiveren ERCP liegt vor allem in der Darstellung tiefer (distaler) Stenosen und in der präoperativen Drainage des Gallenwegssystems.
Der Stellenwert einer endoskopischen Drainage bei resektablen Cholangiokarzinomen ist nicht endgültig geklärt. Bei irresektablen Tumoren ist die endoskopische Drainage mittels Plastik- oder Metallstent dagegen zur Sicherung des Galleabflusses etabliert und gelingt bei der Mehrzahl der Patienten. In den meisten Fällen ist eine einseitige Drainage ausreichend, da bereits eine Drainage von 25 bis 30% der Leber ausreicht, um die Cholestase zu beheben. Zur langfristigen Gewährleistung des Galleabflusses kann die endoskopische Drainage mit einer lokalen Tumorablation mittels photodynamischer Therapie (PDT) kombiniert werden.
Besteht der Verdacht auf ein möglicherweise resektables Cholangiokarzinom sollte eine präoperative ERCP vermieden werden, um eine Kontamination der Gallenwege mit Bakterien aus dem oberen Gastrointestinaltrakt zu vermeiden. In diesen Fällen sollte auch beim nicht voroperierten Patienten eine perkutane transhepatische Gallengangsdrainage (PTCD) durchgeführt werden, die bis zu operativen Sanierung erhalten bleiben soll.
Die Chirurgie bietet Patienten mit Gallenblasen- und Gallengangskarzinomen die einzige echte Chance auf eine Heilung und ist daher auch die primäre Therapieoption bei Patienten mit resektablen Tumoren. Die Lebertransplantation als radikalste Form der Tumorentfernung wurde bereits vor 20 Jahren beim nicht resektablen hilären Cholangiokarzinom eingesetzt. Die Ergebnisse waren damals mit 5-Jahres-Überlebensraten um 20% enttäuschend. In den letzten Jahren ist jedoch durch ein multidisziplinäres Vorgehen mit neoadjuvanter (präoperativer) Bestrahlung und gleichzeitiger Chemotherapie sowie anschliessender Lebertransplantation eine markante Verbesserung des Überlebens erreicht worden. Kernpunkt dieses in der Mayo-Klinik entwickelten Protokolls ist jedoch vor allem die Auswahl von Patienten mit Tumorerkrankungen im Frühstadium ohne Lymphknotenmetastasen.
Bis vor Kurzem war für die onkologische Behandlung von Patienten mit inoperablen oder bereits metastasierten biliären Karzinomen keine Standardtherapie verfügbar. Patienten mit Tumoren des biliären Trakts erhielten zumeist Gemcitabin in Analogie zu dessen moderater Wirksamkeit beim Pankreaskarzinom. Die Ergebnisse einer kürzlich durchgeführten Phase-III-Studie haben mittlerweile die Kombination aus Gemcitabin und Cisplatin bzw. Oxaliplatin als neuen Therapiestandard für biliäre Karzinome definiert. Studien zum Einsatz zielgerichteter Therapien laufen derzeit.
